Миксома — причины, симптомы, лечение

Миксома

Миксома является опухолью доброкачественного характера, которая имеет желеобразное содержимое и неправильную форму. Наиболее часто у пациентов встречаются миксомы сердца.

Причины и симптомы миксомы

Миксома возникает у мужчин и женщин в различные возрастные периоды, а также часто заболевание возникает у нескольких членов семьи.

Миксома сердца обычно растет внутри его камер и в желудочках. У 80% пациентов опухоль находится в левом предсердии, а у 20% – в желудочке.

Основными причинами миксомы являются патологические изменения генома, наследственные факторы и генетические аномалии. Медицинские исследования установили связь между появлением опухоли и травмами сердца, операциями на митральном клапане и дилатацией.

Симптомы заболевания проявляются в соответствии с размером опухоли и ее локализацией. Миксома влияет на кровообращение и изменяет гемодинамику.

По внешнему виду миксома сердца представляет собой образование в виде полипа с желеобразным содержимым. Данная опухоль располагается на предсердной перегородке и в размерах достигает до 12-15 см.

В основном, миксома предсердия располагается в левой части, где получает кровь от легких. Опухоль может располагаться возле митрального клапана и препятствовать току крови из предсердия в желудочек. Периодически миксома то раскрывает, то закрывает отверстие клапана, нарушая кровоток.

Симптомами заболевания могут быть отек легких, одышка, чувство тяжести и болевой синдром в сердце. При повреждении митрального клапана миксома предсердия начинает создавать сердечный шум, который хорошо прослушивается через стетоскоп.

Часто спровоцировать заболевание могут ревматические поражения сердца, а сама опухоль способствует появлению тромбов и блокировке кровеносных сосудов.

При постоянном прогрессировании миксома вызывает повышение температуры тела, снижение массы тела, тошноту, головокружение, рвоту, болезненность пальцев рук и ног, анемию, боль в мышцах и суставах, сыпь на коже, тахикардию и затрудненное дыхание.

Диагностика заболевания

Миксому можно обнаружить, прослушивая шумы в сердце через стетоскоп. Для определения опухоли сердца необходимо провести диагностические исследования, в частности магнитно-резонансную томографию и УЗИ, а также изучить образцы тканей.

Миксома предсердия создает механические препятствия для кровотока и влияет на малый круг кровообращения.

Ультразвуковое исследование поможет определить размер, место расположения и тип опухоли.

Лечение миксомы

Лечение миксомы начинается с консервативной терапии и предоперационной подготовки. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение миксомы заключается в иссечении опухоли и очищении области ее прикрепления.

После удаления миксомы сердца рецидивы заболевания наблюдаются крайне редко. Медицинские исследования показали, что рецидивы у пациентов с наследственной формой миксомы случаются в 1-1,5% случаев, а у пациентов с генетическими аномалиями и изменениями генома в 10-12% случаев.

В течение 3-6 месяцев после операции пациенту назначают регулярные диагностические исследования для исключения повторного развития заболевания.

Во время операции удаляют опухоль и 5% ткани вокруг нее, закрывая биологические дефекты, которые образовала опухоль на сердце.

В процессе операции хирург осуществляет пластику сердечной перегородки и восстановление нормального состояния области, где располагалась опухоль. После хирургического вмешательства пациент проходит период реабилитации в течение 2-3 месяцев.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Миксома

Миксома – это первичное доброкачественное новообразование сердца с внутрижелудочковым или внутрипредсердным ростом. На долю миксомы приходится 50% случаев доброкачественных опухолей у взрослых и 15% – у детей, причем в 75% из всех наблюдений опухоль локализуется в левом предсердии. Но сразу стоит отметить, что кроме сердца, миксомы иногда могут возникать на конечностях, в межмышечной клетчатке, в области фасций и апоневрозов, крайне редко – в мочевом пузыре и нервных стволах.

Чаще всего заболеванию подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет, причем женщины болеют чаще.

Миксома представляет собой соединительно-тканную опухоль, которая содержит большое количество слизи, часто покрыта тромбами и с множеством кровоизлияний. Макроскопически (т.е. при невооруженном взгляде) новообразование имеет вид полипоидной опухоли с рыхлой желеобразной консистенцией и гроздьевидной или сосочковой структурой, которая расположена на ножке. В диаметре миксомы могут достигать 15 см и в весе – 250 г, но в большинстве случаев достигают 1-5 см и весят 7-100 грамм.

Причины развития миксомы сердца

Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.

Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.

Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.

Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.

Особенности гемодинамики при миксоме сердца

Стенозирующий эффект новообразования зависит от его размера и локализации. Так, миксома предсердия:

• Правого: обтурирует (блокирует) правое атриовентрикулярное отверстие, чем нарушает венозный отток крови и, тем самым приводит к развитию синдрома верхней полой вены. Симптомы миксомы предсердия появляются, когда опухоль достигает примерно 10-12 см;
• Левого: становится причиной обструкции левого атриовентрикулярного отверстия, из-за чего затрудняет отток крови из лёгочных вен. Симптомы патологии проявляются при достижении новообразования 7 см в диаметре. Эта миксома предсердия – самая распространенная.

• Правого: стенозирует устье легочного ствола;
• Левого: сужает выносящий тракт левого желудочка.

Симптомы миксомы предсердий схожи с клиникой трикуспидального или митрального стеноза. Опухоли желудочков имитируют клиническое течение стеноза лёгочной артерии или подклапанного стеноза аорты.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине образования и увеличения в размерах миксомы выделяют 3 различных синдрома:

• Системных проявлений;
• Тромбоэмболический;
• Внутрисердечной обструкции.

1. К общим симптомам миксомы можно отнести: повышение температуры тела, общую слабость, похудение. Анализы крови позволяют выявить анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитопению, диспротеинемию, повышение уровня иммуноглобулинов, повышенное содержание СРБ (С-реактивного белка). На фоне опухоли часто развиваются синдром Рейно, полиартралгия, сетчатое ливедо.

2. Тромбоэмболический синдром наблюдается у пациентов примерно в 40-50% всех случаев. Обусловлен он закупоркой сосудистого русла тромботическими массами или фрагментами опухоли.

Новообразование, развивающееся в левых отделах сердца, становится причиной поражения артерий большого круга кровообращения: чаще всего это коронарные (инфаркт миокарда) и церебральные (ишемический инсульт) артерии. Эмболия артерий сетчатки провоцирует стойкую или преходящую потерю зрения.

Миксома правых отделов сердца становится причиной тромбоэмболии лёгочной артерии и приводит к формированию хронической лёгочной гипертензии. Тромбоэмболический синдром при миксоме сердца может стать причиной внезапной смерти.

3. Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается одышкой, ортопноэ (одышкой в положении лежа, вынуждающей принимать сидячее положение), головокружениями, кратковременными эпизодами потери сознания, тахикардией, кровохарканьем, артериальной или лёгочной венозной гипертензией, периферическими отеками. Появление тех или иных признаков и их выраженность могут изменяться как при смене положения тела, так и при перемещении опухоли.

Диагностика миксомы сердца

Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.

УЗИ сердца позволяет обнаружить объемное образование в сердце, определить его размеры и локализацию, место прикрепления и подвижность ножки.

Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.

При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы, как и всех доброкачественных образований, подразумевает хирургическое удаление опухоли. Причем операция показана незамедлительно – сразу после установления точного диагноза, что объясняется высоким риском развития тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

В процессе операции иссекается и сама опухоль, место ее прикрепления и окружающий ножку участок сердца. Довольно часто пациентам в дальнейшем требуется пластика дефекта межпредсердной перегородки.

Лучевое лечение миксомы не эффективно.

Прогноз миксомы сердца

С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.

Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.

В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.

Миксома сердца и мягких тканей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

В международной классификации опухолей мягких тканей – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4-я редакция 2013 г.) – среди всех классов доброкачественных новообразований определение «миксома» встречается в классе опухолей неопределенной дифференциации (G9).

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]

Миксома

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% – в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда – очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% – при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Миксома: что это такое, причины и факторы риска, симптомы, лечение и прогноз жизни

Н а долю доброкачественных и злокачественных новообразований кардиальных структур приходится менее 2-3% всех первичных неопластических процессов в организме.

С чем связана столь низкая встречаемость доподлинно не известно, но опухоли данной локализации — гости нечастые. Летальность подобных явлений также изучена недостаточно.

Миксома — это низкозлокачественное новообразование сердца, растущее из мукоидных (слизистых) клеток органа. Пугаться, однако, такой характеристики не стоит.

Как оценивается степень опасности неоплазии?

По трем моментам:

• Пролиферативная активность. Скорость деления клеток и роста структуры.
• Способность расти инфильтративно. Опухоли, плохо отграниченные от окружающих тканей, прорастающие сквозь считаются высокозлокачественными.
• Склонность к метастазированию. Образованию сторонних очагов поражения в теле пациента.

Соответственно, исходя из этих трех моментов, выделяют низкозлокачественные, доброкачественные и агрессивные неоплазии. Миксома относится к первым.

Опухоль состоит из ножки, которой она прикреплена к сердцу, и тела из миксоидной, слизеподобной ткани, покрытого твердой оболочкой.

Она медленно, но постоянно растет, частично прорастает здоровые ткани, но все еще отграничена от мышечных волокон. В 75% случаев миксома обнаруживается в левом предсердии, и в 20% — в правом. Метастазирование возможно, но не является обязательным признаком.

Прогноз при своевременном воздействии всегда благоприятен. Излечение без рецидивов наступает в большинстве случаев.

Механизм образования миксомы

В основе механизма процесса лежит один и тот же фактор. Нарушение клеточной целостности при активизации регенеративного момента и слабом иммунитете.

Все полученные травмы, даже незначительные, требуют восстановления. В случае с сердцем, речь идет о рубцевании.

В деле эпителизации основная роль отводится стволовым клеткам. Они, как и раковые, обладают «бессмертием», не способны к спонтанной гибели после определенного количества делений, также могут дифференцироваться, превращаться в любые другие. Это строительный материал организма.

При нарушении процесса дифференциации реагирует иммунитет. Он уничтожает измененные структуры. При слабой защитной системе, опухоли свободно растут.

Становится понятно, почему миксома развивается после перенесенных травм, повреждений сердца и прочих моментов.

Причины

Доподлинно факторы развития патологического процесса не известны. Врачи на постсоветском пространстве придерживаются мнения об инцидентальности.

То есть неоплазия, согласно их точке зрения, представляет собой случайный процесс. Это говорит о малоизученности явления, недостаточном количестве эмпирического материала.

Неоплазия развивается из слизистых клеток, которые остаются в качестве рудимента после рождения человека. Они не играют функциональной роли, незаметны при нормальном положении вещей.

Соответственно кардиальная миксома закладывается еще в начальный период жизни. Механизм развития отклонения также не известен.

Согласно исследованиям профильных специалистов по всему миру, спусковыми механизмами становятся такие моменты:

Перенесенные инфекционные заболевания

Основное — миокардит. Воспаление сердечной мышцы септического генеза. Сопровождается выраженной клинической картиной, болями в грудной клетке, давящими ощущениями, тяжестью, нарушениями ритма по типу тахикардии, ростом температуры тела и прочими. Необходимо тщательно подойди к лечению.

Вероятность развития миксомы не определена. По всей видимости, чем быстрее начата терапия, тем выше шансы на предотвращение онкологического процесса.

Стафилококки, гноеродная флора вообще, продукты жизнедеятельности этих агентов считаются высоко канцерогенными, способными провоцировать неоплазии.

Перенесенные операции на сердце

В основном открытые. Вероятность становления миксомы также достаточно мала, что доказывается отсутствием массовых опухолевых процессов среди пациентов с хирургическими вмешательствами.

При наличии предрасположенности следует тщательно наблюдать человека после проведенного лечения.

Генетические отклонения

Врожденные патологические процессы различной степени тяжести. Обычно сопровождаются множественными опухолями разной локализации. К таковым относится синдром Карнея.

Встречается крайне редко, потому большой клинической значимости не имеет. Преимущественно миксомы у таких пациентов начинаются еще в детские годы. Хотя общая распространенность опухолей сердца у молодых людей встречается в 10-12% случаев.

Факторы риска

Помимо собственно фундаментальных факторов, роль играют предрасполагающие причины. Они повышают риски:

• Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистической информации, вероятность развития миксомы у пациенток выше в 3-5 раз. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм процесса. С интенсивным течением. При гистологической оценке часто оказывается, что имеет место не миксома.
• Старший возраст. Основной контингент пациентов — лица старше 45 лет. По всей видимости, имеется неявная связь между становлением неоплазии и уровнем специфических половых гормонов. В основном эстрогенов. Также речь идет о накопленном грузе соматических заболеваний, сопряженных с нарушением сердечной деятельности. У детей отклонение встречается, но относительно редко в общем массиве клинических случаев.

Все сказанное — лишь предположения. Серьезных исследований не проводил никто, поскольку опухоли встречаются сравнительно редко. Миксома сердца имеет спорную этиологию, плохо изучена.

Практический опыт говорит о хороших шансах на лечение и полное восстановление, даже на развитых стадиях (когда неоплазия достигает значительных размеров, есть данные о структурах в 10-15 см).

Чем опасна опухоль

Миксома — злокачественна, потому относиться к ней нужно как к большой проблеме. Она несет угрозу жизни и здоровью:

• Компрессия кардиальных структур . Развивается в результате роста новообразования. При значительных объемах оно сдавливает ткани, вызывает искусственную ишемию. Кровоток ослабевает, падает сократительная способность миокарда. Самый вероятный исход патологии подобного рода — инфаркт или остановка работы мышечного органа.
• Другая проблема — аритмия . Проявляет себя в результате спонтанного роста электрической активности всех камер. Происходит подобное в итоге избыточной механической стимуляции. Следствие компрессии.
• Миксома имеет склонность к метастазированию. Насколько высокую — точно не известно, но случаи зафиксированы. Потому возможно отделение клеток от основной опухоли, перемещение их с током крови к отдаленным участкам кардиальных структур.
• Инсульт. Нарушение кровообращения в головном мозге, в результате перекрытия клапанов сердца. Некроз тканей центральной нервной системы. Формирование неврологического дефицита и прочих «прелестей» состояния постфактум.

Вероятными результатами станут тяжелая инвалидность, а затем смерть пациента. Превенция осложнений — задача ранней терапии. Без лечения итог всегда летальный, спонтанного регресса быть не может.

Симптомы

Признаки онкологического процесса зависят от локализации опухоли. Общие для всех клинических вариантов проявления:

• Боли в грудной клетке. Регулярные, давящие, ноющие и жгучие. Происхождение нарушения самочувствия не понятно до диагностики. Дискомфорт усиливается после физической нагрузки. Зависит от размеров опухоли. Чем крупнее, тем интенсивнее синдром.
• Нарушения сердечной деятельности. По типу фибрилляции желудочков , тахикардии синусового вида, и прочих аритмий. Без эхокардиографии разобраться в причинах нельзя.
• Нарушения дыхания. Нормального процесса газообмена.
• Тошнота.
• Слабость, сонливость, снижение работоспособности.
• Головные боли. Вертиго с невозможностью ориентации в пространстве.

На ранних этапах, когда опухоль незначительна по размеру, симптоматика отсутствует полностью. По ходу прогрессирования и роста развиваются первые проявления. Среди которых описанные выше моменты.

Специфические признаки зависят от локализации патогенной структуры:

Миксома левого предсердия дает знать о себе нарушением кровообращения в большом круге. Падает сократительная способность камер, выброс жидкой ткани недостаточен для нормального питания всех органов.

Летальность высокая, вероятность внезапной смерти без терапии составляет 40%.

Миксома правого предсердия дает симптомы дыхательной недостаточности. Нарушается кровоток в малом, легочном круге. Фатальность около 50%. Общая смертность без лечения в обоих случаях близится к 100% в перспективе 1-3 лет. Рубеж не перешагивает никто.

Общие симптомы после развития новообразования таковы:

• Бледность кожных покровов. Сквозь дермальный слой проступают синеватые сосуды, сетка.
• Рост температуры тела до субфебрильных отметок . Не более 38 градусов Цельсия. Применение антибиотиков, противовоспалительных не дает эффекта, что указывает на не септический процесс.
• Боли в костях, мышцах . Неизвестного происхождения. Напоминает гриппозный вариант, но не имеет связи с инфекционными явлениями.
• Резкая потеря массы тела. В индивидуальных границах. При условии, что пациент не находится на диете и не голодает.
• Спазм периферических сосудов конечностей (болезнь Рейно).
• Рост артериального давления . Стойкий, стабильный. Цифры высокие. Состояние резистентно к терапии, не реагирует на противогипертензивные препараты. Причина сердечная, сосудистая. После удаления опухоли симптом сходит на нет постепенно.
• Повышение венозного давления. Проявляется асцитом, увеличением печени, выраженными болями в животе. Возможно пожелтение кожи из-за выхода бурбулина в кровеносное русло.
• Отек легких. Кашель продуктивный или сухой, нарушение дыхания, кровохаркание.
• Потеря сознания . Синкопальные состояния неоднократны при поражении левого предсердия и компрессии желудочка.
• Проявления легочной недостаточности. Стихают после перемены положения тела. Лежать такие пациенты не могут по причине удушья.

При длительном течении патологического процесса у половины больных развивается тромбоэмболия. Закупорка сосуда кровяным сгустком.

В зависимости от локализации нарушения органы-мишени это — почки, печень, кишечник, легкие, нижние конечности, головной мозг.

При развитии окклюзии смерть может наступить гораздо раньше. За пациентами нужно наблюдать и после проведенной операции, риски сохраняются на протяжении минимум двух недель.

Диагностика

Проводится силами кардиолога в срочном порядке. Жалобы на боли в грудной клетке неспецифический признак, потому нужно обследовать человека инструментальными методами.

Примерный перечень мероприятий:

• Оценка симптоматики. Она не имеет выраженной патогномоничности.
• Сбор анамнеза. Семейная история, прочие моменты. Показана консультация генетика.
• Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений. Изменения незначительны или отсутствуют на ранних этапах. Затем проявления нарастают.
• Эхокардиография. Основная методика диагностики. Позволяет визуализировать ткани, обнаружить опухоль, оценить ее признаки.
• МРТ. С контрастным усилением препаратами гадолиния. Путь лучшей визуализации тканей. Позволяет быстро выявить характер кровотока, пролиферативной активности.
• Биопсия и гистологическое исследование. Применяется для дифференциальной диагностики опухолей. После подтверждения можно начинать лечение.
• Анализ крови общий, биохимический.

Поставить и верифицировать диагноз удается только после взятия образца тканей. Биопсия может проходить в процессе операции, зависит от избранной врачом-кардиохирургом тактики терапии.

Лечение

Проводится в срочном порядке сразу после обнаружения опухоли. Миксома не дает времени на раздумья.

Выжидательная тактика ухудшает прогноз примерно втрое. Смерть наступает быстро, неоплазия прогрессирует неуклонно, возможен резкий скачок пролиферативной активности. Это злокачественное новообразование, относиться к нему нужно соответственно.

Основной способ лечения — оперативное вмешательство открытого типа. Миксома представляет собой отграниченную опухоль, на ранних этапах и даже позже инфильтрации, прорастания сквозь ткани не наблюдается. Есть возможность радикального удаления.

Радиолечение, химиотерапия не играют большой роли. К тому же миксомы отличаются высокой резистентностью (устойчивостью) к подобным методикам терапии.

По окончании операции показано наблюдение в течение 1-2 недель. Затем регулярные томографические скрининги раз в 3 месяца. В отсутствии рецидива (что вероятнее всего) частота исследований снижается.

После 5 лет МРТ не назначают вовсе. Пациент считается здоровым.

Может проводиться коррекция нарушений, которые были спровоцированы опухолью. Обычно все приходит в норму само, но при крупных размерах новообразования формируются органические дефекты.

Прогноз

Зависит от множества факторов.

• Объем опухоли. Чем она крупнее, тем хуже вероятный исход. Неоплазии свыше 10 см в диаметре компрессируют сердце, вызывают анатомические нарушения.

Лечение срочное. Вне качественной помощи, даже при условии позже проведенной операции полного восстановления состояния не предвидится.

• Возраст. В молодые годы опухоль ведет себя агрессивнее.
• Пол. У мужчин патология протекает активнее.
• Семейная история. Если в роде были люди, страдающие миксомой, заболевание имеет худший прогноз.
• Синдром Карнея. Заканчивается плачевно в большинстве случаев, хотя течение процесса не столь активное.
• Соматические состояния. Сахарный диабет, атеросклероз, пороки органа, врожденные или приобретенные. Провоцируют резкое падение выживаемости пациентов.
• Выраженная гормональная дисфункция также негативный момент.

В общем, смерть наступает в течение 1-2 лет без лечения. Внезапный летальный исход отмечается в 20-30% ситуаций.

Полное избавление при радикальном вмешательстве наступает в 85% случаев. Частичный эффект связан с наступившими органическими дефектами. При грамотной коррекции шансы хорошие.

Профилактика

Специфические превентивные меры отсутствуют. Можно снизить риски, если придерживаться нескольких правил:

• Избегать травм грудной клетки. Особенно затрагивающих сердце и окружающие структуры.
• Срочно лечить все инфекционные заболевания. Миокардит и прочие подобные процессы.
• Поддерживать концентрацию гормонов на адекватном уровне. После наступлении климакса, особенно у женщин, регулярно получать заместительную терапию синтетическими веществами.

Беременным представительницам слабого пола рекомендуется избегать влияния ионизирующего излучения. Оно может спровоцировать повышенные риски для будущего ребенка.

Правильно питаться, не пить сомнительные витаминно-минеральные комплексы, особенно которые активно рекламируются. Стрессы также не приносят ничего хорошего.

Лучшим решением станет пройти генетическое исследование еще на этапе планирование беременности. Также оценить состояние партнера.

В случае нарушений — контролировать положение плода во время гестации. Склонность к развитию миксомы не видна, но заодно можно определить наличие пороков. Особенно не совместимых с жизнью.

В заключение

Миксома сердца — опухоль низкой степени злокачественности. Лечится строго хирургическими методами. В срочном порядке. После постановки диагноза медлить нельзя. Это ухудшает прогноз.

Исход по окончании курации благоприятный в 85% случаев. Наблюдение позволяет удостовериться в эффективности.

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

• приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
• неритмичность пульса;
• ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
• головокружение, потемнение в глазах;
• потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.